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儿童预激综合征/心室预激临床及电生理特性分析
1
作者 郭保静 戴辰程 +1 位作者 李强强 王志远 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2019年第17期1344-1347,共4页
目的总结预激综合征或心室预激患儿的临床及电生理特点。方法选取2000年3月至2017年11月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科因预激综合征或心室预激行导管射频消融术的179例患儿,术前完成心电图、心脏超声检查,完整获取临床资料... 目的总结预激综合征或心室预激患儿的临床及电生理特点。方法选取2000年3月至2017年11月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科因预激综合征或心室预激行导管射频消融术的179例患儿,术前完成心电图、心脏超声检查,完整获取临床资料,术中行完整心脏电生理检查,检查旁路前传不应期和室房逆传功能,依据成功消融位置定义旁路位置,对上述资料进行分析。结果左侧、右侧旁路的比例为1.00:1.93(61例比118例);61例左侧显性旁路患儿中6例由电生理标测证实。左侧旁路P-R间期及QRS时程与右侧比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。12例患儿并先天性心脏病,14例右侧旁路患儿诊断为心室预激性扩张型心肌病。110例患儿成功测得旁路前传不应期,≤250 ms者占32.7%(36/110例)。3例患儿可诱发逆传型房室折返性心动过速,双旁路6例,右后间隔慢旁路1例。结论心室预激患儿右侧旁路较左侧旁路更常见。合并器质性心脏病并不少见,除先天性心脏病外,少部分右侧显性旁路发生室壁运动不协调从而导致心室预激性扩张型心肌病。室房逆传递减传导现象在儿童右侧具备逆传功能的显性旁路中偶有发生,大多为心室肌的递减传导,而非旁路的递减传导。双旁路在儿童并不少见,消融后应详细评估旁路的前传及逆传功能是否完全消失以避免漏诊。 展开更多
关键词 预激综合征 电生理 房室折返性心动过速 旁路前传不应期
儿童肥厚型心肌病的超声学检查
2
作者 丁文虹 韩玲 刘炘翰 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期352-356,共5页
经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)在肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患儿的诊断及病情评估中起着至关重要的作用,是目前国际公认的HCM首选检查方法。对于所有考虑可能患有HCM的患儿均应进行全面的TT... 经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)在肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)患儿的诊断及病情评估中起着至关重要的作用,是目前国际公认的HCM首选检查方法。对于所有考虑可能患有HCM的患儿均应进行全面的TTE评估。诊断儿童HCM,需符合左心室任何节段或多个节段室壁的心肌厚度大于预测平均值加两个标准差,并排除引起心脏负荷增加的其他疾病,如高血压、瓣膜病或主动脉疾病等。在检查中除了对肥厚心室壁厚度的测量,同时还应注重描述心肌形态、心肌回声强度、均匀性,以及流出道有无梗阻。还需评估心室大小、整体收缩以及舒张功能,并应用多种先进技术评价心肌功能,以便充分评估病情或做出鉴别诊断。此外,超声心动图在肥厚型心肌病的治疗中也有着广泛的应用前景。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 儿童 超声心动图 诊断
三尖瓣下移畸形产前及生后超声评估与临床预后分析
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作者 刘晓然 丁文虹 +2 位作者 杨静 莫莹 石婉明 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期465-470,共6页
目的探讨胎儿三尖瓣下移畸形(EA)的超声图像特征,分析其临床转归及预后。方法病例对照研究。以经胎儿超声心动图诊断为EA的35例胎儿为EA组,以孕周相匹配的正常胎儿35例为对照组,比较两组患儿的主要超声参数差异。根据动脉导管血流方向... 目的探讨胎儿三尖瓣下移畸形(EA)的超声图像特征,分析其临床转归及预后。方法病例对照研究。以经胎儿超声心动图诊断为EA的35例胎儿为EA组,以孕周相匹配的正常胎儿35例为对照组,比较两组患儿的主要超声参数差异。根据动脉导管血流方向分为逆灌组(11例)和正向组(24例),比较两亚组主要超声参数和GOSE评分值的差异。总结EA的超声心动图特征和胎儿期血流动力学差异,并以GOSE评分评价EA胎儿的临床结局。组间比较采用t检验、秩和检验或χ^2检验。结果随访35例中,19例(54%)选择终止妊娠,16例(46%)继续妊娠至分娩。EA组胎儿心胸面积比值(0.47±0.11比0.34±0.01,t=6.640,P<0.01),右心房与左心房内径比值(1.42±0.38比1.08±0.11,t=5.030,P<0.01)明显高于对照组,差异均有统计学意义。EA组肺动脉内径与主动脉内径之比明显低于对照组,差异有统计学意义(1.04±0.21比1.20±0.15,t=-3.770,P<0.01)。11例动脉导管血流逆行灌注的EA胎儿有7例GOSE≥1.5,明显高于动脉导管血流正向组重症比例(3/24),差异有统计学意义(P=0.004)。逆灌组肺动脉内径与主动脉内径比值明显低于正向组(0.91±0.18比1.24±0.20,t=-4.696,P=0.002)。16例出生患儿中,6例在生后行EA矫治术,手术均成功,其中2例经术前再评估GOSE评分≥1.5(重症),4例GOSE评分<1.5,余10例未手术者定期随访中。结论EA的产前血流动力学特征结合GOSE评分,能更准确地评价胎儿EA的严重程度和预后,减少盲目引产,提高产后治愈率,并改善患者临床结局。 展开更多
关键词 超声心动描记术 三尖瓣 先天畸形 预后
医学留学生先天性心脏病教学的实践和体会 预览
4
作者 戴辰程 肖燕燕 金梅 《继续医学教育》 2018年第12期77-78,共2页
探讨医学留学生先天性心脏病的理论与实践教学方法。针对留学生特点,因材施教,提高教师英语授课水平。在理论授课学习中,加强多媒体教学,利用模拟人及医学影像学资料教学,讲解正常和异常的心脏结构及其血流动力学特点;在临床见习课中,... 探讨医学留学生先天性心脏病的理论与实践教学方法。针对留学生特点,因材施教,提高教师英语授课水平。在理论授课学习中,加强多媒体教学,利用模拟人及医学影像学资料教学,讲解正常和异常的心脏结构及其血流动力学特点;在临床见习课中,采用合作学习小组的形式,灵活应用以问题为中心和基于临床案例学习的等互动式教学模式,选用典型病例,使留学生掌握先天性心脏病的症状、体征、检查及诊断。理论授课与临床见习相结合,激发留学生的学习兴趣,使其能够掌握各种先天性心脏病的解剖畸形、临床特征、诊断及治疗,培养其临床思维能力,提高教学质量。 展开更多
关键词 医学留学生 先天性心脏病 教学
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PBL教学法在先天性心脏病超声诊断教学中的应用 预览 被引量:5
5
作者 丁文虹 《继续医学教育》 2017年第1期12-14,共3页
先天性心脏病(先心病)的超声诊断一直是基层综合医院和妇幼保健医院超声医生的技术薄弱环节,长期以来限制了基层先心病二级预防工作的开展。如何让基层医生在短期进修培训期间迅速提高对先心病的超声认识水平,有效提高其独立诊断能力... 先天性心脏病(先心病)的超声诊断一直是基层综合医院和妇幼保健医院超声医生的技术薄弱环节,长期以来限制了基层先心病二级预防工作的开展。如何让基层医生在短期进修培训期间迅速提高对先心病的超声认识水平,有效提高其独立诊断能力和远期自学能力,是三级心血管专科教学医院教师面临的重要课题。应用PBL教学法,在引导学员自主学习,开发其潜能,迅速提高先心病超声诊断技术方面取得了探索性经验。 展开更多
关键词 先心病 超声诊断 PBL教学法
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心室预激性扩张型心肌病 被引量:1
6
作者 金梅 戴辰程 霍玉峰 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2017年第1期7-9,共3页
心室预激性扩张型心肌病是新近提出的一种全新的疾病诊断名称,是由心室预激造成左心室心肌电-机械兴奋异常而引发心室重构、心功能降低所致,以扩张型心肌病为主要表现,由右侧显性旁路(B型预激)所致。其除了具备扩张型心肌的诊断条... 心室预激性扩张型心肌病是新近提出的一种全新的疾病诊断名称,是由心室预激造成左心室心肌电-机械兴奋异常而引发心室重构、心功能降低所致,以扩张型心肌病为主要表现,由右侧显性旁路(B型预激)所致。其除了具备扩张型心肌的诊断条件外,尚具备以下特点:1.除外心动过速性心肌病及其他继发性扩张型心肌病;2.体表12导联心电图提示显性预激,且为右侧旁道;3.M型超声、组织多普勒或二维超声应变分析发现心室收缩不同步现象,可伴左心室扩大及左心室射血分数下降。心室预激性扩张型心肌病为射频消融适应证,预后良好。对于婴幼儿来说,基于安全性考虑,可以考虑应用抑制旁路前传的抗心律失常药物治疗。 展开更多
关键词 心室预激 扩张型心肌病 不同步
二维超声诊断参数在中孕期主动脉缩窄胎儿中的应用 预览 被引量:1
7
作者 王连双 刘晓伟 +4 位作者 韩玲 张军 李燕娜 陈东 何怡华 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第9期1401-1404,共4页
目的 探讨二维超声诊断胎儿主动脉缩窄(COA)的直接和间接指标的应用价值。方法 回顾性分析经胎儿超声心动图检查诊断、并经出生后或尸体检查证实为COA的中孕期胎儿18胎。以主动脉峡部Z分数(Z-AoI)〈-2、主动脉峡部内径(AoId)≤2.0... 目的 探讨二维超声诊断胎儿主动脉缩窄(COA)的直接和间接指标的应用价值。方法 回顾性分析经胎儿超声心动图检查诊断、并经出生后或尸体检查证实为COA的中孕期胎儿18胎。以主动脉峡部Z分数(Z-AoI)〈-2、主动脉峡部内径(AoId)≤2.0 mm、主肺动脉内径/升主动脉内径(MPAd/AAOd)≥1.6、二尖瓣环横径/三尖瓣环横径(MVd/TVd)〈0.6为诊断标准,分别分析其诊断符合率,同时测量主动脉瓣环内径(AOd),计算中孕期COA胎儿AOd的参考范围。结果 在18胎COA胎儿中,Z-AoI、AoId、MPAd/AAOd、MVd/TVd的诊断符合率分别为94.44%(17/18)、61.11%(11/18)、66.67%(12/18)、44.44%(8/18),差异有统计学意义(P〈0.05)。COA胎儿AOd的参考范围为2.60~2.98mm。结论 Z-AoI诊断COA的符合率最高;中孕期COA胎儿AOd为2.60~2.98mm。 展开更多
关键词 胎儿 超声心动描记术 主动脉缩窄 产前诊断
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超声联合遗传学检查在胎儿心脏横纹肌瘤中的临床应用 被引量:7
8
作者 刘晓伟 谷孝艳 +3 位作者 郝晓艳 商建峰 韩玲 何怡华 《中华妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期415-419,共5页
目的:探讨超声联合遗传学检查在胎儿心脏横纹肌瘤中的临床应用价值。方法2011年1月—2015年10月在首都医科大学附属北京安贞医院通过胎儿超声心动图检查初步诊断为心脏横纹肌瘤的胎儿33例,追踪随访其后续相关检查和妊娠结局,结合病... 目的:探讨超声联合遗传学检查在胎儿心脏横纹肌瘤中的临床应用价值。方法2011年1月—2015年10月在首都医科大学附属北京安贞医院通过胎儿超声心动图检查初步诊断为心脏横纹肌瘤的胎儿33例,追踪随访其后续相关检查和妊娠结局,结合病理和遗传学检查结果,回顾性分析胎儿期心脏横纹肌瘤的遗传学发病特点。结果33例超声心动图检查初步诊断为心脏横纹肌瘤的胎儿中,24例终止妊娠,4例分娩,5例失访。其中,具备完善的引产后病理检查和遗传学检查结果的胎儿共8例。病理检查:8例胎儿的心脏肿瘤均表现为典型的横纹肌瘤特征。镜下观察,肿瘤组织由形态不规则的、肿胀的心肌细胞构成,细胞质呈空泡状,为特征性“蜘蛛样细胞”。遗传学检查:7例检测到结节性硬化症(TSC)基因突变,1例未检测到TSC基因异常。7例TSC基因突变胎儿中,6例为TSC2基因突变,1例为TSC1基因突变;5例胎儿有家系基因检查,其中3例为母亲TSC基因突变遗传给胎儿(1例可追溯,为家系中3代遗传),2例为胎儿自身新发的TSC基因突变。结论产前心脏超声联合遗传学检查对心脏横纹肌瘤胎儿既可明确其有无TSC,也可明确TSC基因突变的来源,从而进一步指导围产期管理。 展开更多
关键词 心脏肿瘤 横纹肌瘤 超声心动描记术 超声检查 产前 系谱 围生期医护
功能性单心室合并肺静脉异位引流行双向腔肺吻合术 被引量:2
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作者 贺彦 刘迎龙 +3 位作者 苏俊武 陈焱 张晶 李志强 《中国胸心血管外科临床杂志》 CAS CSCD 2016年第4期362-365,共4页
目的研究单心室(SV)合并肺静脉异位引流(TAPVC)患儿的外科手术近期疗效。方法回顾性分析2012年1月至2014年7月诊断为SV/TAPVC,并行上腔-肺动脉吻合(Glenn)术的10例患儿临床资料,男7例、女3例,平均年龄(90.33±86.53)个月。1... 目的研究单心室(SV)合并肺静脉异位引流(TAPVC)患儿的外科手术近期疗效。方法回顾性分析2012年1月至2014年7月诊断为SV/TAPVC,并行上腔-肺动脉吻合(Glenn)术的10例患儿临床资料,男7例、女3例,平均年龄(90.33±86.53)个月。10例均为右心房异构,9例合并无脾综合征、内脏异位。其中解剖SV5例;功能SV 5例。TAPVC:心上型9例,心内型1例。全部患儿行单侧或双侧双向腔肺吻合(Glenn)术,3例同时矫治TAPVC。结果术后动脉血氧饱和度(Sa O2)较术前明显升高(86%±6%vs.79%±6%,P〈0.01)。术后早期低心排血量3例,严重心律失常1例,严重胸腔积液[〉20 ml/(kg·d),连续3 d]4例,院内感染4例,中枢神经系统并发症(癫痫或偏瘫)3例。术后早期出血、肺栓塞死亡1例;晚期低氧血症、多脏器功能衰竭死亡1例。结论 Glenn手术可以作为SV/TAPVC行分期外科手术的方案之一,个体化决定是否同期行TAPVC矫治手术。术前需要明确诊断,术中、术后设计个体化治疗方案。 展开更多
关键词 心脏缺损 先天性 双向腔肺吻合术 完全性肺静脉异位引流术
唐氏综合征并先天性心脏病96例 被引量:2
10
作者 顾燕 金梅 +5 位作者 郑可 梁永梅 王霄芳 肖燕燕 焦萌 韩玲 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2016年第13期989-992,共4页
目的探讨唐氏综合征(Ds)并先天性心脏病(CHD)患儿的CHD类型、诊断与治疗时机及方法规范。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科96例Ds并CHD患儿的临床特点、合并的心血管畸形类型,总结超声心动图、心导管等重要... 目的探讨唐氏综合征(Ds)并先天性心脏病(CHD)患儿的CHD类型、诊断与治疗时机及方法规范。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科96例Ds并CHD患儿的临床特点、合并的心血管畸形类型,总结超声心动图、心导管等重要检查方法、诊断治疗流程,评估不同特点Ds并CHD患儿的手术方式、术后并发症及转归。结果1.DS合并单一CHD33例(34.38%),最常见为室间隔缺损14例(14.58%),其次为先天性房室间隔缺损及房间隔缺损(各7例,7.29%);同时合并2种及以上心血管畸形63例,其中最多见为伴动脉导管未闭(42例,66.67%)。2.18例并重度肺动脉高压者进一步行心导管检查,并结合临床评估发现8例已发展为梗阻性肺动脉高压,错过手术时机;8例肺动脉阻力高,手术风险大,予药物治疗后再评估。3.61例患儿接受手术治疗,其中7例行经皮导管介入封堵治疗,54例行外科手术治疗,5例出现围术期并发症,围术期死亡4例。结论Ds并CHD患儿经过系统检查与评估后,有指征者可行心脏手术,大多预后良好;建议早期诊断、及时治疗,注重治疗后随访与再评估。 展开更多
关键词 唐氏综合征 先天性心脏病 肺动脉高压 肺血管病变
左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉壁内走行的外科治疗
11
作者 张辉 程沛 +1 位作者 金戈 罗毅 《中国医药》 2016年第2期169-172,共4页
目的总结左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉壁内走行的外科治疗经验。方法选择2007年10月至2014年8月于首都医科大学附属北京安贞医院接受手术治疗的左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉主动脉壁内走行患儿10例,其中6例合并二尖... 目的总结左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉壁内走行的外科治疗经验。方法选择2007年10月至2014年8月于首都医科大学附属北京安贞医院接受手术治疗的左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉主动脉壁内走行患儿10例,其中6例合并二尖瓣反流(轻度2例,中重度4例),5例合并左心室室壁瘤。术前左心室射血分数(LVEF)34%-64%;左心室缩短分数(LVFS)10%~33%。患儿均采用胸正中切口全身麻醉体外循环下重建双冠状动脉法,包括直接冠状动脉移植或冠状动脉去顶。4例中重度二尖瓣反流患儿同期行二尖瓣交界环缩成形术,2例轻度二尖瓣反流未处理。5例室壁瘤患儿中2例行室壁瘤切除术,另外2例行室壁瘤折叠缝缩术,1例未处理。结果10例患儿中2例死亡,死亡原因均为低心排血量综合征。8例存活患儿随访13~72个月,左冠状动脉血流通畅,LVEF53%~72%,LVFS27%-40%,较术前明显改善。4例行二尖瓣交界环缩成形患儿中2例反流消失,2例轻度反流。另2例二尖瓣未处理患者较术前无明显改变。4例室壁瘤手术患儿,3例室壁运动异常范围明显缩小,1例术后死亡。患儿均未行二次手术。结论单纯左冠状动脉起源于右肺动脉是一种少见畸形,常合并冠状动脉主动脉壁内走行。根据不同解剖类型采用不同冠状动脉移植方式能够取得满意的冠状动脉移植效果。远期疗效仍需要进一步随访。 展开更多
关键词 左冠状动脉起源异常 肺动脉 壁内走行 外科治疗
新生儿持续肺动脉高压诊治 被引量:22
12
作者 肖燕燕 韩玲 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第6期421-424,共4页
新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn,PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循环动脉压,使由胎儿型循环过渡至正常"成人"型循环发生障碍,引起心房及(或)动脉导管水平血液的右向... 新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn,PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循环动脉压,使由胎儿型循环过渡至正常"成人"型循环发生障碍,引起心房及(或)动脉导管水平血液的右向左分流,临床出现严重低氧血症等症状。此病病因复杂,病死率高,是导致新生儿死亡的主要原因之一。PPHN的治疗目的是降低肺动脉压力,维持体循环压力,纠正右向左分流,改善血氧饱和度。2003年全国新生儿学组制订了PPHN的诊治常规,使对该病的诊治得到统一的认识。本文主要论述PPHN的发病机制及治疗进展。 展开更多
关键词 新生儿 持续肺动脉高压
儿科先天性心脏病PBL教学法之应用探讨 预览 被引量:7
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作者 肖燕燕 金梅 《基础医学与临床》 CSCD 2015年第6期864-866,共3页
目的 引导学生的主动思维,并与传统模式相结合,学生为主,教师为辅,以临床实际病例为引导进行课程学习,以了解PBL教学模式在医学实习中的意义.方法 制定小儿心脏科PBL教学目标,合理安排教学时间,将理论课与实习有机整合,课前布置预习任务... 目的 引导学生的主动思维,并与传统模式相结合,学生为主,教师为辅,以临床实际病例为引导进行课程学习,以了解PBL教学模式在医学实习中的意义.方法 制定小儿心脏科PBL教学目标,合理安排教学时间,将理论课与实习有机整合,课前布置预习任务,建立PBL学习小组,实施PBL教学并进行总结.结果 PBL是一种高效率的教学模式,可以增强学生学习的主动性并提高其分析问题和解决问题的能力.PBL教学在目前阶段是传统教学模式有益和必要的补充,具有积极的和肯定的作用.结论 本课题在儿童心脏病PBL教学方面获得了初步的教学经验,为儿科逐步广泛开展PBL教学奠定了良好的基础. 展开更多
关键词 PBL教学法 先天性 心脏病
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应用经肺热稀释技术评价幼猪心输出量和容量负荷 预览 被引量:1
14
作者 张陈 梁雪村 +2 位作者 黄国英 盛锋 刘豫阳 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期249-254,共6页
目的 评价经肺热稀释法(TPTD)测量心输出量(CO)的准确性,以及该方法测量的胸内血容量指数(ITBVI)用于评价容量负荷的有效性.方法 研究10只幼猪,体重(20.6±1.9) kg.分别在基础血容量、高血容量和低血容量状态下进行同步的... 目的 评价经肺热稀释法(TPTD)测量心输出量(CO)的准确性,以及该方法测量的胸内血容量指数(ITBVI)用于评价容量负荷的有效性.方法 研究10只幼猪,体重(20.6±1.9) kg.分别在基础血容量、高血容量和低血容量状态下进行同步的肺动脉热稀释法(PATD)测量CO (COPA)和TPTD测量CO(COTP)、ITBVI,每种状态下连续测量3次,同时记录中心静脉压(CVP)和心率.分析不同血容量状态下CVP、ITBVI与心指数(CI)、每搏输出量指数(SVI)的相关性.结果 共进行90次同步热稀释法测量CO.COTP与COPA相关系数为0.977 (P<0.001),平均偏差为(0.25 ±0.26) L/min(95% CI:0.20~0.30 L/min,P<0.001).COTP变异系数为3.7%,COPA变异系数为5.4%.与基础血容量状态比较,高血容量状态下CVP和ITBVI均显著升高(P=0.002、0.019),低血容量状态下ITBVI显著下降(P<0.001),但CVP的差异无统计学意义(P=0.050).相关分析显示ITBVI与CI和SVI在基础血容量状态下呈高度正相关(r =0.741,P=0.014;r=0.885,P=0.001),在高血容量和低血容量状态下均无显著相关性;CVP与CI和SVI在各种血容量状态下均无显著相关性.结论 TPTD在不同血容量状态下测量CO的准确度和精确度均理想,其测量的ITBVI与CVP比较可更有效地反映容量负荷. 展开更多
关键词 经肺热稀释 肺动脉热稀释法 心输出量 胸内血容量 中心静脉压
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先天性左冠状动脉主干闭锁四例并文献复习
15
作者 肖燕燕 韩玲 +1 位作者 金梅 丁文虹 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期383-386,共4页
目的 分析先天性左冠状动脉主干闭锁(CLMCA-A)4例患儿的临床诊断及治疗特点并进行相关文献复习.方法 回顾性分析2010年6月至2012年6月北京安贞医院明确诊断为CLMCA-A的4例患儿的临床表现、超声心动图、心电图及选择性心血管造影特点... 目的 分析先天性左冠状动脉主干闭锁(CLMCA-A)4例患儿的临床诊断及治疗特点并进行相关文献复习.方法 回顾性分析2010年6月至2012年6月北京安贞医院明确诊断为CLMCA-A的4例患儿的临床表现、超声心动图、心电图及选择性心血管造影特点并复习文献,总结本病的临床表现、诊断及治疗特点.结果 4例患儿发病年龄3个月~2岁,3例经血管造影检查证实,1例经冠状动脉CT血管造影(CTA)证实.患儿临床表现多以心功能不全起病,常见有多汗、气促、喂养困难、反复肺炎、活动耐量减低等.患儿心电图:Ⅰ、AVL、V4~V6导联异常Q波及ST-T低平或倒置.患儿超声心动图均显示左心室扩大,左心室收缩功能正常或轻度减低,二尖瓣中到大量反流,左心室肌小梁增多,左冠状动脉发育纤细,其内可见逆向血流;右冠状动脉略增粗;可见冠状动脉侧支循环.3例患儿行主动脉根部造影检查,示右冠状动脉发自右冠窦,右冠状动脉略增粗,左冠状动脉主干呈盲端,内径纤细,直径1.1 ~2.0 mm.左冠状动脉未与主动脉连接.造影剂显影顺序为右冠状动脉、冠状动脉侧支、左冠状动脉远端分支、左冠状动脉主干.2例患儿行冠状动脉CTA检查,1例明确诊断.4例患儿均在密切随访中进行抗心功能不全治疗,临床症状稳定.结论 CLMCA-A并非罕见,临床表现易与扩张型心肌病、婴儿心内膜弹力纤维增生症、先天性瓣膜病、左冠状动脉异常起源于肺动脉等混淆.4例CLMCA-A提示对于心脏扩大、心功能异常、伴有二尖瓣中度以上反流、心肌致密化不全改变、心电图出现异常Q波的婴幼儿,应注意冠状动脉的先天发育异常,尤其CLMCA-A应引起儿科医生的重视. 展开更多
关键词 心脏缺损 先天性 冠状动脉疾病 儿童
特发性肺动脉高压患者发生肺动脉高压危象的相关因素分析 被引量:19
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作者 张陈 李强强 +1 位作者 朱燕 顾虹 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第22期1687-1691,共5页
目的:探讨特发性肺动脉高压( IPAH)患者发生肺动脉高压危象( PHC)的相关因素。方法回顾性分析2010年1月至2013年12月收住北京安贞医院小儿心脏科且确诊为IPAH的65例患者的临床资料,根据临床表现分为PHC易患组和非易患组,对可能与... 目的:探讨特发性肺动脉高压( IPAH)患者发生肺动脉高压危象( PHC)的相关因素。方法回顾性分析2010年1月至2013年12月收住北京安贞医院小儿心脏科且确诊为IPAH的65例患者的临床资料,根据临床表现分为PHC易患组和非易患组,对可能与PHC相关的临床、超声心动图、心导管检查和急性肺血管扩张试验指标分别进行单因素和多因素分析。结果纳入的65例患者中,男32例,女33例;年龄10个月~47.3岁,平均(14.4±12.3)岁;有明显PHC表现者23例,其中18例为运动诱发。单因素分析显示PHC易患组世界卫生组织( WHO)心功能Ⅲ~Ⅳ级的患者比例明显高于非易患组(60.9%比23.8%,P=0.003),而PHC易患组存在卵圆孔未闭的患者比例显著低于非易患组(8.7%比45.2%,P=0.003)。其中WHO心功能Ⅰ~Ⅱ级的患者中,PHC易患组急性肺血管扩张试验中肺动脉压下降值、试验阳性率等指标明显高于非易患组;WHO心功能Ⅲ~Ⅳ级的患者中,PHC易患组基础肺动脉压、右房平均压等指标明显高于非易患组。多因素分析显示WHO心功能Ⅲ~Ⅳ级( OR=23.45,95%CI:2.85~193.09)、肺血管扩张试验中肺动脉收缩压的下降值(OR=1.12,95%CI:1.04~1.22)是PHC的独立危险因素,而卵圆孔未闭(OR=0.01,95%CI:0.00~0.52)为PHC的保护因素。结论 IPAH患者发生PHC与WHO心功能分级、肺血管反应性、基础肺动脉压以及是否存在卵圆孔未闭有关。运动是IPAH患者发生PHC的主要诱因。 展开更多
关键词 高血压 肺性 危险因素 肺动脉高压危象 心脏功能试验
心室预激性扩张型心肌病临床特点分析 被引量:7
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作者 戴辰程 李文秀 +2 位作者 肖燕燕 金梅 韩玲 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第9期683-686,共4页
目的探讨心室预激性扩张型心肌病的临床特征、诊断方法、发病机制及其预后。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2011年3月至2012年8月诊断的4例心室预激性扩张型心肌病的诊断过程,分析其临床、超声及电生理特点... 目的探讨心室预激性扩张型心肌病的临床特征、诊断方法、发病机制及其预后。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2011年3月至2012年8月诊断的4例心室预激性扩张型心肌病的诊断过程,分析其临床、超声及电生理特点,随访其射频消融术后转归。结果4例患儿体表心电图均提示为B型预激,成功消融靶点2例位于右侧前间隔,另2例位于右侧游离壁。M型超声示室间隔与左心室后壁呈不协调运动,二维超声检查发现室间隔基底段变薄且呈瘤样矛盾运动;斑点追踪技术发现左心室收缩不同步。经成功消融后,体格发育及体力活动量明显改善;超声提示左心室收缩协调,左心功能渐恢复正常,左心室舒张末径明显回缩至正常或接近正常。结论右侧前间隔或游离壁显性旁路可能对室壁运动及左心室功能产生不良影响,严重者可致扩张型心肌病。心室预激致左心室收缩不同步可能是其最重要的发病机制。心室预激性扩张型心肌病为射频消融的适应证,预后良好。 展开更多
关键词 心室预激 斑点追踪 扩张型心肌病 不同步
B型心室预激对室壁运动及左心室功能的不良影响分析 被引量:2
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作者 郭保静 戴辰程 +2 位作者 李文秀 肖燕燕 韩玲 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期308-312,共5页
目的 分析B型心室预激对室壁运动及左心室功能的不良影响及其特点.方法 对2011年3月至2013年3月北京安贞医院小儿心脏中心收治的9例因B型心室预激对室壁运动及左心室功能发生不良影响的患儿射频消融前后的临床、超声及电生理特点进行分... 目的 分析B型心室预激对室壁运动及左心室功能的不良影响及其特点.方法 对2011年3月至2013年3月北京安贞医院小儿心脏中心收治的9例因B型心室预激对室壁运动及左心室功能发生不良影响的患儿射频消融前后的临床、超声及电生理特点进行分析.患儿年龄3 ~16岁,女5例,男4例.结果 9例患儿心脏M型超声均显示室间隔与左心室后壁呈不协调运动,其中6例患儿二维超声检查发现室间隔基底段变薄且呈瘤样矛盾运动.9例患儿中2例旁路位于右前间隔,7例位于右侧游离壁.4例合并扩张型心肌病者经射频消融后体格发育及体力活动量明显改善;发作间期有胸闷及疲乏不适的患儿症状消失.9例患儿消融后心脏超声提示左心室收缩协调,左心功能逐渐恢复正常,左心室舒张末期内径明显回缩至正常或接近正常.结论 B型心室预激中的右侧前间隔或游离壁显性旁路可致室壁运动异常、左心室收缩功能下降及左心室扩大,严重者可致扩张型心肌病.左心室收缩不同步可能是其最重要的发病机制.此类患儿为射频消融良好指征,预后良好. 展开更多
关键词 预激综合征 心肌收缩 显性旁路
小儿先天性心脏病诊治的进展 预览 被引量:14
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作者 肖燕燕 《中国临床医生》 2013年第5期13-14,共2页
先天性心脏病的发病率约占全部活产婴儿的0.7%~0.9%。据此估计我国每年出生先心病患儿9万~14万。由于人口众多,医疗技术相对落后,大量的先心病患儿不能得到及时有效地诊治,先心病已成为影响我国儿童身心健康及人口生存质量的... 先天性心脏病的发病率约占全部活产婴儿的0.7%~0.9%。据此估计我国每年出生先心病患儿9万~14万。由于人口众多,医疗技术相对落后,大量的先心病患儿不能得到及时有效地诊治,先心病已成为影响我国儿童身心健康及人口生存质量的重大公共卫生问题。 展开更多
关键词 小儿先天性心脏病 诊治 公共卫生问题 先心病 医疗技术 生存质量 身心健康 发病率
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Notch4表达与胸中段食管鳞癌侵袭、转移及预后的关系 被引量:1
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作者 董明明 隽兆东 +4 位作者 苏俊武 管英俊 于丽 冷召廷 朱凤祥 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2013年第8期466-469,共4页
目的探讨Notch4在食管鳞癌中的表达与临床病理及患者预后的关系。方法对2007年至2010年间手术治疗的97例胸中段食管鳞癌患者进行回顾性研究。免疫组织化学染色方法检测Notch4在肿瘤组织中的表达。采用,检验判断相关性、Kaplan—meier... 目的探讨Notch4在食管鳞癌中的表达与临床病理及患者预后的关系。方法对2007年至2010年间手术治疗的97例胸中段食管鳞癌患者进行回顾性研究。免疫组织化学染色方法检测Notch4在肿瘤组织中的表达。采用,检验判断相关性、Kaplan—meier法进行生存分析、Log—rank检验判断生存差异性,应用Cox比例风险模型进行多因素分析判定独立预后因素。P〈0.05为差异有统计学意义。结果97例中42例伴有Notch4阳性表达,占病例总数的43.3%。食管鳞癌组织中Notch4的阴性表达与肿瘤分化程度(P=0.006)、浸润深度(P=0.009)及淋巴结转移(P=0.005)相关。97例5年生存率为30.9%,Notch4表达阴性患者为18.2%,Notch4表达阳性患者为47.6%,两者差异有统计学意义(P=0.000)。Cox回归分析显示淋巴结转移及Notch4的阴性表达是胸中段食管癌术后独立的预后危险因素。结论在食管鳞癌中伴有Notch4的表达下调,且可能与肿瘤的分化程度、T分期及淋巴结转移相关。伴有Notch4表达阴性患者的5年生存率明显低于表达阳性患者,Notch4可能作为评估患者预后的分子生物学指标。 展开更多
关键词 食管鳞癌 NOTCH 4 临床病理 预后
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