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腹腔镜在婴儿期外科相关性胆汁淤积症诊治中的应用
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作者 舒俊 段栩飞 +3 位作者 卞红强 黄茂华 杨俊 闫学强 《中华肝胆外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期111-115,共5页
目的探讨腹腔镜在婴儿期外科相关性胆汁淤积症诊断和治疗中的应用。方法回顾性分析2012年1月至2017年6月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院106例经内科保守治疗2周以上,血清胆红素水平无明显下降的外科相关性胆汁淤积症患儿的临... 目的探讨腹腔镜在婴儿期外科相关性胆汁淤积症诊断和治疗中的应用。方法回顾性分析2012年1月至2017年6月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院106例经内科保守治疗2周以上,血清胆红素水平无明显下降的外科相关性胆汁淤积症患儿的临床资料。结果本组106例患儿均进行腹腔镜胆道探查及胆道造影后明确诊断,其中胆道闭锁88例(83.0%),浓缩胆栓综合征16例(15.1%),胆道发育不良2例(1.9%)。88例胆道闭锁患儿中,有38例经腹腔镜胆道探查及胆道造影明确诊断后放弃手术治疗,50例确诊后行开腹肝门空肠吻合术,胆道闭锁患儿预后不尽相同。18例非胆道闭锁患儿经腹腔镜胆囊造瘘、胆道冲洗后病情好转,黄疸消退,随访4个月~5年,均恢复良好无复发。结论腹腔镜微创技术可以对外科相关性胆汁淤积症患儿进行诊断和治疗,其临床实用价值较高。胆道闭锁患儿可以在腹腔镜下尽快明确诊断以获取手术时机。浓缩胆栓综合征及胆道发育不良患儿,可以在腹腔镜下胆道造影明确诊断后,行胆囊造瘘及胆道冲洗,以减轻胆汁淤积对肝脏的损害。 展开更多
关键词 腹腔镜检查 胆道外科手术 胆道疾病 胆道闭锁 婴儿 新生 疾病
更昔洛韦联合腺苷蛋氨酸治疗婴儿巨细胞病毒性肝炎对IL-8、INF-γ、vWF及D-D水平的影响 预览
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作者 吴春美 辛毅 《肝脏》 2019年第7期833-835,共3页
婴儿巨细胞病毒性肝炎,指的是一周岁以内婴儿因先天性或围生期或生后感染人巨细胞病毒所引起的肝病,本病的临床表现以黄疸、肝脾肿大、肝功能损害等为主 [1] 。婴儿巨细胞病毒性肝炎在引发进行性肝损害的同时还可能导致胆道闭锁、胆道梗... 婴儿巨细胞病毒性肝炎,指的是一周岁以内婴儿因先天性或围生期或生后感染人巨细胞病毒所引起的肝病,本病的临床表现以黄疸、肝脾肿大、肝功能损害等为主 [1] 。婴儿巨细胞病毒性肝炎在引发进行性肝损害的同时还可能导致胆道闭锁、胆道梗阻,其对患儿的远期损害主要有智力障碍、生长发育迟缓、心脏畸形等,严重危害患儿的身心健康 [2] 。目前,临床对于本病尚未统一有效的标准,临床多采用更昔洛韦进行治疗,但其具有疗程长、不良反应多等缺陷,患儿的耐受性较差。腺苷蛋氨酸是临床治疗成人胆汁淤积型肝炎的常用药物,有报道显示将其用于婴儿巨细胞病毒性肝炎获益明显。本院在婴儿巨细胞病毒性肝炎的临床治疗中,联合应用更昔洛韦与腺苷蛋氨酸取得了满意成效,现报道如下。 展开更多
关键词 肝脾肿大 心脏畸形 腺苷蛋氨酸 胆道梗阻 生长发育迟缓 更昔洛韦 胆道闭锁 人巨细胞病毒
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亲属活体肝移植治疗儿童胆道闭锁306例临床分析
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作者 高伟 王凯 +10 位作者 马楠 董冲 孙超 孟醒初 张威 吴斌 覃虹 韩潮 杨洋 宋卓伦 沈中阳 《中华器官移植杂志》 CAS 北大核心 2019年第1期13-17,共5页
目的分析儿童胆道闭锁(BA)活体肝移植的临床疗效及预后。方法对2013年6月至2017年12月间接受亲属活体肝移植的306例BA患儿临床资料进行回顾性分析,总结术后并发症的发生情况,并分析不同因素对受者远期存活率的影响。结果306例受者移植... 目的分析儿童胆道闭锁(BA)活体肝移植的临床疗效及预后。方法对2013年6月至2017年12月间接受亲属活体肝移植的306例BA患儿临床资料进行回顾性分析,总结术后并发症的发生情况,并分析不同因素对受者远期存活率的影响。结果306例受者移植时的中位月龄为7(6,9)个月,88.9%的移植物为左外叶供肝。手术相关并发症以淋巴漏(30.7%)、胆管狭窄(7.8%)、门静脉狭窄(6.9%)为主,非手术相关并发症以EB病毒感染(57.8%)、巨细胞病毒(CMV)感染(36.6%)为主,肺部感染及急性排斥反应发生率分别为18.6%和13.7%。受者与移植物术后1、3、5年存活率分别为97.2%、97.2%、97.2%和97.2%、96.4%、94.6%。术后共8例受者死亡,原因主要为心肺系统并发症。另有2例受者因抗体介导性的排斥反应导致移植物功能丧失而接受再次肝移植。受者年龄、术前儿童终末期肝病模型评分(PELD评分)、供肝重量与受者体重比(GRWR)、既往手术史、供受者ABO血型匹配程度等并不影响受者的远期存活率(P>0.05)。结论亲属活体肝移植是治疗胆道闭锁患儿的有效手段,术后临床效果满意。 展开更多
关键词 肝移植 胆道闭锁 存活率
同卵双胞胎胆道闭锁患儿染色体核型和全外显子组测序分析 预览
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作者 陈扬 余晨 +2 位作者 熊希倩 贾金富 詹江华 《天津医科大学学报》 2019年第4期391-395,共5页
目的:以临床表型不同的同卵双胞胎胆道闭锁(BA)患儿为研究对象,分别进行染色体G显带核型分析和全外显子组测序,检测该组双胎儿是否存在染色体核型异常和差异基因型,初步探讨胆道闭锁发生的遗传学背景。方法:采集3对同卵双胞胎BA患儿外... 目的:以临床表型不同的同卵双胞胎胆道闭锁(BA)患儿为研究对象,分别进行染色体G显带核型分析和全外显子组测序,检测该组双胎儿是否存在染色体核型异常和差异基因型,初步探讨胆道闭锁发生的遗传学背景。方法:采集3对同卵双胞胎BA患儿外周静脉血作为实验样本,分别进行染色体G显带核型分析和全外显子组测序分析。结果:临床表型不同的同卵双胞胎BA患儿,其染色体G带核型分析结果均无异常,为46,XX或46,XY。全外显子组测序结果显示,未检测到该组同卵双胞胎BA患儿的任何差异基因型。结论:同卵双胞胎BA患儿具有不同的临床表型,其染色体G显带核型正常,提示胆道闭锁的发生与染色体异常无关;双胎儿全外显子组测序检测不存在差异基因型,提示胆道闭锁不是单纯的遗传性疾病,可能与遗传表型或外显率以及其他因素等有关。 展开更多
关键词 胆道闭锁 双胞胎 染色体 全外显子
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单中心胆道闭锁Kasai术后早期肠道并发症诊治分析
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作者 王增萌 陈亚军 +6 位作者 庞文博 彭春辉 张丹 沈秋龙 吴东阳 王丽 王凯 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期404-408,共5页
目的分析胆道闭锁术后早期肠道并发症的发生情况,探讨诊治策略及预后情况。方法2009年1月至2016年6月我院普外科共收治胆道闭锁患儿行Kasai手术治疗358例。随访资料完整、到达随访终点患儿310例,失访48例,10例出现术后早期肠道并发症。... 目的分析胆道闭锁术后早期肠道并发症的发生情况,探讨诊治策略及预后情况。方法2009年1月至2016年6月我院普外科共收治胆道闭锁患儿行Kasai手术治疗358例。随访资料完整、到达随访终点患儿310例,失访48例,10例出现术后早期肠道并发症。对出现术后并发症的10例患儿相关临床资料进行统计分析,并进行随访。结果Kasai术后出现早期肠道并发症患儿男6例,女4例,本中心Kasai术后早期肠道并发症发生率为2.79%(10/358)。术后均表现为呕吐腹胀,症状出现时间为术后(4±1.7)d,时间范围2~7 d。其中3例患儿呕吐黄绿色液体,其余呕吐胃液;此外还有腹引流管引流血性腹水1例,血便1例。立位腹平片均提示肠梗阻,其中6例伴有腹腔游离气。二次手术时间为Kasai术后(6.2±3.6) d,时间范围3~16 d。术中证实为粘连性肠梗阻9例,小肠套叠1例;其中6例气腹患儿均存在空肠Roux-Y端侧吻合口漏,行修补术;另有6例患儿存在肠管坏死,行肠管切除吻合。有2例患儿分别因肠穿孔、Roux-Y端侧吻合口漏行3次手术治疗,分别为肠造瘘术及吻合口漏修补术。住院时间(33.9±28.3) d,范围16~99 d。较我院标准住院时间14 d明显延长。经随访,10例患儿中有5例出现Kasai术后早期胆管炎(术后1个月内),较本中心既往胆管炎发病率9.9%明显升高。10例早期肠道并发症患儿术后3个月有2例黄疸清除,术后6个月有3例黄疸清除,术后1年自肝生存4例。结论胆道闭锁患儿Kasai术后早期肠道并发症表现为腹胀、呕吐,多发生于术后1周内,多为粘连性肠梗阻,容易引起梗阻点近端的空肠端侧吻合口漏,宜尽早手术解除梗阻。Kasai术后早期肠道并发症对远期自肝生存情况有不良影响。 展开更多
关键词 胆道闭锁 肠梗阻 手术后并发症 Kasai手术 预后
Treg/Th17细胞在胆道闭锁儿童肝移植围手术期的变化
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作者 王凯 刘凯 +3 位作者 周春雷 刘伟 吴斌 高伟 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期409-413,共5页
目的探讨胆道闭锁患儿肝移植围手术期内CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞(Regulatory T cell,Treg)与辅助性T细胞17(T helper cell 17,Th17)的表达规律。方法手术观察组患儿分别在肝移植术前1周内、术后2周、术后4周时,留取外周血标本。并选... 目的探讨胆道闭锁患儿肝移植围手术期内CD4+CD25+Foxp3+调节性T细胞(Regulatory T cell,Treg)与辅助性T细胞17(T helper cell 17,Th17)的表达规律。方法手术观察组患儿分别在肝移植术前1周内、术后2周、术后4周时,留取外周血标本。并选取术后1年以上的随访患儿及健康儿童作为对照。应用流式细胞仪检测肝移植术前后外周血中Treg细胞、Th17细胞比例。结果胆道闭锁患儿肝移植术前及术后早期各时间点的CD4+T淋巴细胞比例均高于健康对照组(P<0.05)。肝移植术前Treg细胞比例(4.04±0.71)%高于术后2周(2.16±0.72)%、术后1个月[(2.37%±0.79)%,P<0.01],但术后2周与术后1个月Treg细胞比例差异无统计学意义(P>0.05),术前及术后早期各时间点Treg细胞比例均低于健康对照组[(5.06±1.33)%,P <0.05)]。术后2周的Th17细胞比例(1.43±0.45)%与1个月的比例(1.17±0.47)%均高于健康对照组[(0.76%±0.30)%,P <0.05],但术前Th17细胞比例(1.09±0.46)%与健康对照组间差异无统计学意义(P>0.05)。术后存活1年以上患儿的Treg细胞比例高于术后早期患儿(P<0.01),但Th17细胞的比例在两者间差异无统计学意义(P>0.05)。结论在胆道闭锁儿童中,肝移植术前的Treg细胞比例偏低,其在肝移植术后1个月内呈下降趋势;而Th17细胞比例在肝移植前较高,术后1个月内仍呈上升趋势。这种改变主要与胆道闭锁自身免疫失衡及肝移植术后移植物的刺激导致炎性反应相关。 展开更多
关键词 儿童 肝移植 胆道闭锁 TH17细胞 调节性T细胞
胆道闭锁术后患儿早期预后的相关因素分析 预览
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作者 李海梅 陈云超 《广西医科大学学报》 CAS 2019年第7期1202-1205,共4页
目的:探讨胆道闭锁(BA)术后患儿早期预后的相关影响因素。方法:选取2016年9月至2017年9月在广西医科大学第一附属医院小儿外科行开放或腹腔镜Kasai手术并术后规范化治疗达到出院标准的BA患儿40例,根据手术方式不同分为腹腔镜组(n=17)和... 目的:探讨胆道闭锁(BA)术后患儿早期预后的相关影响因素。方法:选取2016年9月至2017年9月在广西医科大学第一附属医院小儿外科行开放或腹腔镜Kasai手术并术后规范化治疗达到出院标准的BA患儿40例,根据手术方式不同分为腹腔镜组(n=17)和开放组(n=23)。监测术后住院时间、术后首次排便时间、术后首次进食时间、术后有无并发症,分析影响患儿早期预后的相关因素。结果:与开放组相比,腹腔镜组术后进食时间早(P<0.001),手术时间长(P<0.001)。术后首次进食时间与手术方式、手术时间相关(P<0.05)。术后首次排便时间与术中是否体温监测和保暖相关,并且术中监测并采取保温措施的患儿术后相对能更早排便(P<0.05)。结论:BA患儿行腹腔镜手术后可较早恢复饮食,术中体温监测并采取保温措施的患儿术后能尽早排便。 展开更多
关键词 胆道闭锁 Kasai术 术中保温 预后
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胆汁淤积性疾病中低氧诱导因子-2α对心肌营养素-1表达的调节作用 预览
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作者 陈勇 华相伟 +3 位作者 黄冰源 王绮夏 夏强 马雄 《胃肠病学》 2019年第4期198-202,共5页
背景:研究显示心肌营养素-1(CT-1)在器官损伤保护以及糖、脂代谢等过程中具有重要调节作用。目的:探讨胆汁淤积性疾病中低氧诱导因子(HIFs)对CT-1表达的调节作用。方法:2016年6月-2017年6月于上海交通大学医学院附属仁济医院招募胆道闭... 背景:研究显示心肌营养素-1(CT-1)在器官损伤保护以及糖、脂代谢等过程中具有重要调节作用。目的:探讨胆汁淤积性疾病中低氧诱导因子(HIFs)对CT-1表达的调节作用。方法:2016年6月-2017年6月于上海交通大学医学院附属仁济医院招募胆道闭锁患儿23例,7名健康活体肝移植供体作为对照组。以免疫组化法和蛋白质印迹法检测肝组织中的HIF-1α、HIF-2α、CT-1细胞定位和表达。在体外实验中,予人脐静脉内皮细胞(HUVEC)强氧化剂 H2O2处理,并以RNA干扰技术沉默HIF-2α表达,以蛋白质印迹法和real-time PCR检测HIF-2α、CT-1表达变化。结果:在胆汁淤积患儿肝组织中,HIF-2α和CT-1共同分布于胆管细胞以及基质细胞如血管内皮细胞和炎性细胞,HIF-1α仅偶见于炎性细胞。与健康对照者的肝组织相比,胆汁淤积患儿肝组织中HIF-2α、CT-1表达明显升高。 H2O2诱导的氧化应激可显著上调HUVEC HIF-2α、CT-1表达,HIF-2αsiRNA则可在转录水平抑制 H2O2诱导的CT-1表达。结论:在小儿胆汁淤积性疾病中,CT-1表达受HIF-2α而非HIF-1α调节。胆汁淤积进程中的氧化应激中存在HIF-2α依赖性的CT-1表达调节机制。 展开更多
关键词 心肌营养素-1 低氧诱导因子2 α亚基 胆道闭锁 胆汁淤积 氧化性应激
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3.0T磁共振3D-MRCP联合DWI对婴幼儿胆道闭锁诊断价值的探讨 预览
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作者 唐雯娟 任翔 杨秀军 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2019年第3期294-298,共5页
目的:回顾性分析及探讨磁共振胰胆管成像(MRCP)联合运用磁共振弥散加权成像(DWI)对婴幼儿胆道闭锁的诊断价值。方法:收集上海市儿童医院2014年7月至2017年11月共42例经手术和病理证实为胆道闭锁患儿的临床资料,所有患儿术前均接受DWI、3... 目的:回顾性分析及探讨磁共振胰胆管成像(MRCP)联合运用磁共振弥散加权成像(DWI)对婴幼儿胆道闭锁的诊断价值。方法:收集上海市儿童医院2014年7月至2017年11月共42例经手术和病理证实为胆道闭锁患儿的临床资料,所有患儿术前均接受DWI、3D-MRCP和常规MRI检查,重点分析胆道闭锁的3D-MRCP和DWI影像表现,并对比联合运用DWI前后对胆道闭锁的诊断符合率。结果:3D-MRCP对胆道闭锁能够准确定位,结合DWI后能提高对该疾病的定性诊断。联合运用DWI后诊断符合率从73%提高至90%,两种方法的检査结果差异具有统计学意义(PV0.05)。结论:3D-MRCP联合DWI后对Ⅲ型胆道闭锁的诊断更直观准确,具有一定的意义。但对于Ⅰ型及Ⅱ型胆道闭锁的分型诊断意义不大。 展开更多
关键词 胆道闭锁 DWI 3D-MRCP 联合 婴幼儿
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合成胆道毒素诱导斑马鱼胆道闭锁模型的建立
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作者 杨一凡 董瑞 +2 位作者 刘佳 李强 郑珊 《中华实验外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期1886-1888,共3页
目的观察胆闭素化合物对斑马鱼幼体胆道系统发育的影响.方法通过化学方法合成胆闭素化合物,设置对照组及不同浓度胆闭素组(0.10、0.15、0.20、0.25 mg/L),观察各组斑马鱼幼体处理后6、24、48 h大体发育及胆道系统发育的变化.结果成功合... 目的观察胆闭素化合物对斑马鱼幼体胆道系统发育的影响.方法通过化学方法合成胆闭素化合物,设置对照组及不同浓度胆闭素组(0.10、0.15、0.20、0.25 mg/L),观察各组斑马鱼幼体处理后6、24、48 h大体发育及胆道系统发育的变化.结果成功合成胆闭素化合物,其纯度达98%.检测胆闭素化合物活性发现,对照组及0.10 mg/L组48 h内均无斑马鱼死亡;胆闭素培养液从0.15 mg/L开始,随着作用时间增长和处理浓度升高,斑马鱼死亡率逐渐升高,0.25 mg/L胆闭素处理至48 h时斑马鱼全部死亡.0.15 mg/L胆闭素处理48 h或0.20 mg/L处理24h以上,各组斑马鱼肝外胆道结构均出现严重畸形,胆囊外观及其他肝外胆管均无法辨认,同时荧光标记的脂肪酸排泄实验示胆囊显影消失,且肠道内荧光明显减弱.与对照组比较,不同浓度胆闭素处理后斑马鱼大体发育均未出现明显改变.结论合成胆闭素具有胆道毒性,可诱导斑马鱼胆道发生胆道闭锁,胆闭素的深入研究将为探讨胆道闭锁发病机制提供新的切入点. 展开更多
关键词 胆闭素 斑马鱼 胆道闭锁 模型 动物
胆道闭锁患儿亲体肝移植术后急性肾损伤的危险因素分析
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作者 乌曼 喻文立 +4 位作者 张馨月 盛明薇 张楠 丁艺洁 杜洪印 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第11期1002-1007,共6页
目的 分析急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)在胆道闭锁患儿肝移植术后的发生情况及影响因素.方法 回顾性分析天津市第一中心医院2012年6月至2015年10月间198例胆道闭锁患儿亲体肝移植临床资料,采用改善全球肾脏疾病预后组织(KDIGO)... 目的 分析急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)在胆道闭锁患儿肝移植术后的发生情况及影响因素.方法 回顾性分析天津市第一中心医院2012年6月至2015年10月间198例胆道闭锁患儿亲体肝移植临床资料,采用改善全球肾脏疾病预后组织(KDIGO)对于AKI的定义及分级标准,比较AKI组患儿与非AKI组患儿各临床指标间的差异,采用logistic回归分析术后AKI发生的相关因素.运用卡方检验对两组患儿及AKI组患儿各分级之间住院期间病死率进行比较.结果 肝移植术后共83例(41.92%)发生了AKI,其中AKI 1级47例(23.74%),2级16例(8.08%),3级20例(10.10%).多因素logistic回归分析显示,术中输注新鲜冰冻血浆为术后AKI发生的风险因素,术前高eGFR、术前低血清肌酐值、术前高PELD评分为术后AKI发生的独立风险因素.比较两组患儿住院期间病死率发现,AKI组患儿病死率(7.2%)明显高于非AKI组患儿(0.8%),且病死率随肾损伤程度加重而逐渐升高(P=0.027).结论 胆道闭锁患儿亲体肝移植术后AKI发生率为41.92%,术前低血肌酐含量、高PELD评分的患儿术后发生AKI的风险较高.高PELD评分对术后AKI的发生有预测作用,也可为术后AKI死亡风险提供参考,对于减少AKI的发生,降低患儿病死率及改善预后有重要作用. 展开更多
关键词 肝移植 胆道闭锁 急性肾损伤 儿童
通过同卵双胎胆道闭锁家系探索胆道闭锁易感或致病基因
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作者 于蒲 潘永康 李龙 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第11期1008-1014,共7页
目的 以同卵双胎胆道闭锁家系为研究对象,拟在全外显子组水平探索可能与胆道闭锁发病相关的易感或致病基因.方法 收集5例同卵双胎胆道闭锁家系,前4例家系为同卵双胎1例患病,另一个正常.第5例家系为双胞胎均患病.患儿均行胆道造影,诊断... 目的 以同卵双胎胆道闭锁家系为研究对象,拟在全外显子组水平探索可能与胆道闭锁发病相关的易感或致病基因.方法 收集5例同卵双胎胆道闭锁家系,前4例家系为同卵双胎1例患病,另一个正常.第5例家系为双胞胎均患病.患儿均行胆道造影,诊断为Ⅲ型胆道闭锁,并行Kasai手术治疗.完整采集数据资料,采集家系成员外周静脉血4 ml,提取全血DNA,对这些样本进行全外显子测序分析,并对所得的数据进行严格的质量控制.对5例同卵双胎胆道闭锁家系基因测序结果进行对比分析,寻找可疑突变位点.结果 F5家系双胞胎患病一致,按照隐性模型思路分析,两个患儿均发现2个复合杂合突变(SSPO,TTN).按照不完全显性模式思路分析,6例患儿中,2例患儿存在共有突变ABCA13,该突变位于保守序列区,并影响蛋白质结构及功能,通过基于家系的关联分析方法,我们发现IFNA10与BA的发病相关.结论 1.通过"同卵双胎胆道闭锁家系,借助全外显子测序技术,通过多模型分析探索BA易感或致病基因"的方法,是胆道闭锁病因学研究较为可行的思路;2.SSPO、ABCA13与IFNA10有可能成为与Ⅲ型胆道闭锁发病相关的候选基因. 展开更多
关键词 胆道闭锁 易感基因 致病基因 全外显子组测序
Kasai术后胆汁酸增高研究进展
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作者 贾金富 詹江华 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第9期862-864,F0003共4页
胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种病因未明,以肝胆系统进行性炎症和纤维化为特征的疾病。Kasai手术是目前治疗BA的首要方法,能使大部分患儿退黄,但术后仍存在持续进展的肝纤维化及高胆汁酸血症引起的患儿皮肤瘙痒及生长发育迟缓情况... 胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种病因未明,以肝胆系统进行性炎症和纤维化为特征的疾病。Kasai手术是目前治疗BA的首要方法,能使大部分患儿退黄,但术后仍存在持续进展的肝纤维化及高胆汁酸血症引起的患儿皮肤瘙痒及生长发育迟缓情况。胆汁酸水平的变化与肝损伤修复、肝内胆汁酸合成代谢、法尼醇X受体表达改变、胆管炎症等相关。本文就以上问题的近期进展情况进行综述。 展开更多
关键词 胆道闭锁 胆汁酸 综述
囊肿型胆道闭锁MRI和MRCP特征 预览
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作者 吴慧莹 徐文彪 +2 位作者 鹿连伟 张虹 刘强 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2019年第1期86-90,共5页
目的分析囊肿型胆道闭锁(CBA)的MRI和MR胰胆管造影(MRCP)表现。方法回顾性分析24例经手术病理证实的CBA患儿术前MRCP及MRI资料,结合术中造影及病理结果,分析CBA的影像学特点。结果24例CBA,MRI均显示肝门区囊状结构,11例出现肝门区门静... 目的分析囊肿型胆道闭锁(CBA)的MRI和MR胰胆管造影(MRCP)表现。方法回顾性分析24例经手术病理证实的CBA患儿术前MRCP及MRI资料,结合术中造影及病理结果,分析CBA的影像学特点。结果24例CBA,MRI均显示肝门区囊状结构,11例出现肝门区门静脉周围T2WI高信号,23例显示胆囊宽径明显小于长径,1例胆囊未显示;5例显示肝门区纤维斑块。24例CBA患儿MRCP均可见肝外胆总管区囊性结构,位于肝门区22例,位于左右肝管区2例;18例肝门区囊肿与胆囊管相通。结论肝门区囊肿及纤维斑块、胆囊大小、形态及MRCP显示的肝外胆管情况是诊断CBA的重要征象。MRCP对于早期诊断CBA具有一定价值。 展开更多
关键词 胆道闭锁 婴儿 磁共振成像
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胆道闭锁的相关超声参数的Logistic回归分析 预览
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作者 卫晶丽 刘百灵 +2 位作者 杨礼 李娜 王婷 《中国医疗设备》 2019年第10期82-85,共4页
目的分析婴儿胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)的相关超声测量参数,探讨其诊断价值。方法回顾性分析2015年10月至2017年10月我院手术及病理确诊的BA患儿78例作为病例组,同时选取同期婴儿肝炎综合征(简称婴肝)患儿81例作为对照组。记录两组... 目的分析婴儿胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)的相关超声测量参数,探讨其诊断价值。方法回顾性分析2015年10月至2017年10月我院手术及病理确诊的BA患儿78例作为病例组,同时选取同期婴儿肝炎综合征(简称婴肝)患儿81例作为对照组。记录两组超声图像及参数:胆囊大小与形态(X1)、肝门部纤维块厚度(X2)、门静脉主干内径(X3)、脾门处脾静脉内径(X4)、肝右叶肋下长度(X5)、脾肋下长度(X6)、肝脏硬度值(弹性模量值,X7)。采用Logistic回归分析法分析以上所测得参数与BA的相关性及相关性大小。结果回归方程显示,X1、X2、X7三项参数对BA的诊断价值较大。结论二分类Logistic回归模型的建立能够筛选出对BA的诊断有意义的超声测量参数,有利于BA与婴肝的超声鉴别诊断,为临床提供帮助。 展开更多
关键词 胆道闭锁 回归模型 婴儿肝炎综合征 超声
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微嵌合体在胆道闭锁研究中的思路和进展
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作者 王雨晴 郑珊 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第2期188-192,共5页
嵌合体(chimera)指体内有来源于其他个体细胞群的个体,微嵌合体(microchimerism,Mc)指实体器官或血液循环中存在数量较少的非自体细胞,研究发现微嵌合体可能导致移植物抗宿主病(graft versus host disease, GVHD)。胆道闭锁是一种病因... 嵌合体(chimera)指体内有来源于其他个体细胞群的个体,微嵌合体(microchimerism,Mc)指实体器官或血液循环中存在数量较少的非自体细胞,研究发现微嵌合体可能导致移植物抗宿主病(graft versus host disease, GVHD)。胆道闭锁是一种病因尚不明确的严重的新生儿胆汁淤积性疾病,治疗上难度大,花费多,预后差。对病因的研究在基因、发育、毒物、病毒、免疫等方面均找到一些证据,但都无法完整阐述其发病机制。2004年,Suckind等首次提出母源微嵌合体可能与胆道闭锁发病相关,因此本文主要讲述微嵌合体与胆道闭锁发病关系的研究进展。 展开更多
关键词 胆道闭锁 嵌合体
低谷氨酰转肽酶水平胆道闭锁患儿的临床特点
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作者 张书豪 陈功 +2 位作者 郑珊 肖现民 董岿然 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期23-27,共5页
目的研究术前血清谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transferase,GGT)水平较低的胆道闭锁患儿GGT水平变化趋势、临床特点及预后。方法回顾分析2012~2014年间复旦大学附属儿科医院收治的61例低GGT水平胆道闭锁患儿临床资料,并选取同期48例中... 目的研究术前血清谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transferase,GGT)水平较低的胆道闭锁患儿GGT水平变化趋势、临床特点及预后。方法回顾分析2012~2014年间复旦大学附属儿科医院收治的61例低GGT水平胆道闭锁患儿临床资料,并选取同期48例中GGT水平患儿和85例高GGT水平患儿作为对照,分别对术前及术后1个月、3个月、6个月的GGT及相关血清酶变化进行动态观察。术后1年黄疸无消退、肝移植、死亡或者失访为预后不良;术后1年患儿无黄疸并且自体肝存活为预后良好。结果术前低GGT水平为(115.7±26.6)U/L,患儿年龄为(60.6±13.4)d,占同期胆道闭锁患儿总数的7.3%(61/830),预后良好与预后不良患儿术后1个月GGT水平均迅速上升,其中预后良好组迅速升高至(330.1±276.2)U/L,而预后不良组仅略增高(P<0.001);术后3个月预后良好组GGT水平开始下降,而预后不良组维持升高趋势。术前中GGT水平为(535.5±222.6)U/L,患儿年龄为(65.3±21.7)d,预后良好与不良患儿术后1个月GGT水平较术前均显著增高,但两者增幅差异无统计学意义。术前高GGT水平为(1496.5±446.4)U/L,患儿年龄为(70.0±20.0)d,术后1个月GGT水平显著降低(P=0.014)。低GGT水平组术前ALT、AST、DBIL水平均高于其他两组。结论胆道闭锁存在部分术前低GGT水平患儿,此类患儿术前伴有较高的肝酶及胆红素水平,其中术后1个月内GGT水平迅速上升随后开始逐渐下降提示预后较好。高GGT水平患儿相比于低中GGT水平的患儿预后稍好,术前中GGT水平患儿预后最差。 展开更多
关键词 胆道闭锁 谷氨酰转肽酶 预后
加味茵陈四逆汤对胆道闭锁小鼠MMP9/TIMPs表达的影响
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作者 陈亚宾 李超群 +1 位作者 吉训超 许华 《时珍国医国药》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期824-826,共3页
目的观察加味茵陈四逆汤对胆道闭锁模型小鼠基质金属蛋白酶9(MMP9)及其抑制剂TIMP1、TIMP2基因表达的影响。方法 SPF级Balb/c新生鼠随机分成空白组、模型组和加味茵陈四逆汤高、中、低剂量组。新生鼠于出生24h内腹腔注射30ul 106PFU/ml... 目的观察加味茵陈四逆汤对胆道闭锁模型小鼠基质金属蛋白酶9(MMP9)及其抑制剂TIMP1、TIMP2基因表达的影响。方法 SPF级Balb/c新生鼠随机分成空白组、模型组和加味茵陈四逆汤高、中、低剂量组。新生鼠于出生24h内腹腔注射30ul 106PFU/ml的恒河猴轮状病毒(rhesus monkey rotavirus,RRV)构建胆道闭锁模型。用药1周后,各组肝脏行HE染色,RT-qPCR检测肝组织MMP9 mRNA、TIMP1 mRNA、TIMP2 mRNA的表达。结果加味茵陈四逆汤各组比模型组体重稍增、黄染改善,肝脏汇管区炎症有所减轻;加味茵陈四逆汤高、中、低剂量组MMP9 mRNA的表达比模型组低,但无统计学意义(P>0.05);加味茵陈四逆汤高、低剂量组TIMP1 mRNA的表达比模型组低(P<0.01);加味茵陈四逆汤高、中、低剂量组TIMP2 mRNA表达比模型组减少(P<0.01)。结论加味茵陈四逆汤能有效地改善恒河猴轮状病毒诱导的胆道闭锁小鼠的症状,可能是通过下调TIMP1 mRNA和TIMP2 mRNA来发挥作用的。 展开更多
关键词 胆道闭锁 恒河猴轮状病毒 MMP9 TIMP1 TIMP2
胆道闭锁DNA甲基化的研究进展
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作者 孙岩 陈扬 詹江华 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期84-87,共4页
胆道闭锁是新生儿期梗阻性黄疸的常见原因之一,其发病原因尚不明确,目前认为可能与遗传易感性、病毒感染、免疫损伤、毒素以及其他环境因素等有关。随着对胆道闭锁发病机制的不断研究,近年发现DNA甲基化异常可能与胆道闭锁发生相关,参... 胆道闭锁是新生儿期梗阻性黄疸的常见原因之一,其发病原因尚不明确,目前认为可能与遗传易感性、病毒感染、免疫损伤、毒素以及其他环境因素等有关。随着对胆道闭锁发病机制的不断研究,近年发现DNA甲基化异常可能与胆道闭锁发生相关,参与疾病发生发展中的炎症反应和胆管损害过程,下面对胆道闭锁DNA甲基化相关研究进展进行综述如下。 展开更多
关键词 胆道闭锁 DNA 甲基化
GPC1在胆道闭锁患儿肝组织中表达水平及临床意义的初步探索 预览
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作者 孙荣 吴宙光 +2 位作者 叶泳钦 张达豪 王斌 《临床小儿外科杂志》 CAS 2019年第3期211-215,共5页
目的初步探讨GPC1在胆道闭锁患儿发病过程中的临床意义。方法选取深圳市儿童医院2016年7月至2018年2月收治的胆道闭锁患儿35例作为观察组,同期选取本院收治的先天性胆总管扩张症患儿42例作为对照组。通过免疫组化结果了解GPC1在胆道闭... 目的初步探讨GPC1在胆道闭锁患儿发病过程中的临床意义。方法选取深圳市儿童医院2016年7月至2018年2月收治的胆道闭锁患儿35例作为观察组,同期选取本院收治的先天性胆总管扩张症患儿42例作为对照组。通过免疫组化结果了解GPC1在胆道闭锁肝脏中的分布情况;通过qPCR及Western Blot对胆道闭锁(BA)及先天性胆总管扩张症(CC)患儿肝脏中的GPC1蛋白水平、GPC1 mRNA水平进行检测。结果本研究结果显示GPC1主要分布在胆道闭锁肝脏胆管细胞顶部,观察组和对照组患儿GPC1 mRNA表达水平(0.65±0.05 vs.2.54±0.12,P<0.05)、蛋白表达量(1.31±0.14 vs.2.83±0.25,P<0.05)比较,差异有统计学意义。结论GPC1 mRNA和蛋白产物的低表达可能与胆道闭锁的发病密切相关。 展开更多
关键词 GPC1 胆道闭锁 肝/解剖学和组织学 基因表达调控
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