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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎6例报告并文献复习 预览
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作者 李胜男 赖建铭 +2 位作者 闫淯淳 吴凤岐 《中国医刊》 CAS 2020年第3期322-326,共5页
目的探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床和病理特点,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析2015年5月至2018年6月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的6例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患儿的临床表现、实验... 目的探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床和病理特点,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析2015年5月至2018年6月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的6例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患儿的临床表现、实验室检查、病理资料及治疗转归等情况,并复习相关文献。结果6例患儿中,5例为女性;5例环核型抗中性粒细胞胞浆抗体及抗髓过氧化物酶抗体阳性;4例出现肾脏损害,其中2例患儿出现肾功能不全;2例患儿行肾脏病理检查可见肾小球节段性毛细血管襻坏死或硬化伴新月体形成;6例患儿中5例出现肺部损害。其他临床表现包括血液系统(4例)、中枢神经系统(2例)、骨关节系统(2例)损害等。全部病例均接受大剂量甲泼尼龙冲击及环磷酰胺免疫治疗,病情得到有效控制。结论儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎以女性多见,以环核型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性为主;儿童亦有继发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎。肾脏及肺部受累最常见。早期诊断、合理使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗是改善其预后的重要措施。 展开更多
关键词 血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体 儿童 分类
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关节炎抗体在幼年特发性关节炎早期分型诊断及预后评估中的意义
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作者 李胜男 赖建铭 +4 位作者 黄小兰 柳媛 吴凤岐 苏改秀 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第9期752-756,共5页
目的探讨抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)及抗环瓜氨酸肽抗体(ACPA)3种关节炎抗体在幼年特发性关节炎(JIA)的早期分型诊断意义,以及其与预后的关系。方法采用回顾性研究收集2013年12月至2016年6月首都儿科研究所附属儿童医院住院诊... 目的探讨抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)及抗环瓜氨酸肽抗体(ACPA)3种关节炎抗体在幼年特发性关节炎(JIA)的早期分型诊断意义,以及其与预后的关系。方法采用回顾性研究收集2013年12月至2016年6月首都儿科研究所附属儿童医院住院诊断为JIA,治疗并随访超过1年的患儿144例,其中男66例(46%),女78例(54%),诊断时年龄1岁5个月至15岁9个月。在诊断初期,进行AKA、ACPA、APF、TNFα等指标的检测。应用卡方检验或Fisher精确检验比较不同亚型之间3种抗体的阳性率;并分别应用Mann-Whitney非参数检验以及卡方检验或Fisher精确检验分析抗体阳性组与抗体阴性组之间预后的差异。结果144例患儿中,全身型49例(34%);多关节炎型28例(19.4%);少关节炎型61例(42.3%);附着点炎相关型6例(4.2%)。诊断初期检测3种抗体,任一抗体或联合抗体阳性者共52例(36.1%),其中AKA阳性者14例(9.7%),ACPA阳性者44例(30.6%),APF阳性者12例(8.3%)。ACPA、AKA、APF3种抗体阳性检出率在不同亚型之间对比,差异有统计学意义(χ^2分别为33.863、26.860、14.395,P分别为<0.01、<0.01、<0.05);多关节炎型3种抗体阳性检出率均高于全身型及少关节炎型;非全身型患儿95例中,抗体阳性组诊断初期细胞因子TNFα水平高于抗体阴性组(Z=4.785,P<0.01);144例患者随访1年,抗体阳性组与抗体阴性组相比,应用生物制剂治疗者(50%vs25%)以及关节畸形者(17.3%vs2.2%)、重要关节(髋关节及中轴关节)受累者(59.6%vs14.1%)例数明显增多,差异有统计学意义(χ^2分别为9.249、10.875、32.392,P均为<0.01);同时,抗体阳性组患儿受累关节数(7.07±3.85)个明显多于抗体阴性组患儿(2.31±1.64)个(F=63.822,P<0.01)。结论AKA、APF及ACPA这3种关节炎抗体是JIA早期分型诊断的重要血清学依据,并可能与JIA患儿预后相关。 展开更多
关键词 关节炎 青少年 角蛋白质类 自身抗体 抗体 抗核 抗瓜氨酸化蛋白抗体 早期诊断 预后
抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎合并严重肺间质病变三例并文献复习
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作者 侯俊 +2 位作者 李建国 许瑛杰 丁钰川 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第12期928-933,共6页
目的 报道儿童抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)合并严重肺间质病变(ILD)的临床特点.方法 对首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2016年9月至2017年7月收治的3例抗MDA5抗体阳性JDM合并严重ILD患儿的临床资料进... 目的 报道儿童抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)合并严重肺间质病变(ILD)的临床特点.方法 对首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2016年9月至2017年7月收治的3例抗MDA5抗体阳性JDM合并严重ILD患儿的临床资料进行回顾性分析,以"juvenile dermatomyositis""interstitial lung disease""anti?MAD5 antibody"和"幼年型皮肌炎""肺间质病变""抗MDA5抗体"作为关键词,对PubMed数据库、中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库(建库至2019年2月)进行文献检索.结果 3例患儿女2例、男1例,年龄10岁3月龄~13岁4月龄;起病到确诊时间分别为2、4、10个月;3例均以皮疹起病,1例肌力下降,2例活动耐量下降;肌酸激酶分别为588、915及74 U/L,血清铁蛋白分别为1 792、>2 000及195.4 μg/L,抗MDA5抗体均阳性;确诊时3例均有ILD,3例均合并气胸及纵隔气肿,临床无呼吸道症状.治疗均给予甲泼尼龙及环磷酰胺冲击,例1和例2同时给予静脉免疫球蛋白.例1发展为快速进展性肺间质疾病(RPILD),2个月后死于呼吸衰竭,例2、例3随访1~2年,病情完全缓解,抗MDA5抗体转阴,ILD明显好转.检索相关文献10篇,未见中国儿童病例报道.此类患儿多以皮疹为首发症状,易合并关节炎,部分患儿肌力改变不明显,易合并ILD,文献显示日本JDM患儿抗MDA5抗体检出率高于英美国家,且更易合并ILD及RPILD,合并RPILD者病死率极高.结论 中国儿童JDM存在抗MDA5抗体阳性病例;患儿多以皮疹首发,肌力下降不明显,可合并ILD、气胸及纵隔气肿,早期无呼吸道症状;亚洲儿童JDM更易发生ILD及RPILD,且病情更重;抗MDA5抗体滴度与病情活动相关,治疗后可以阴转. 展开更多
关键词 皮肌炎 自身抗体 儿童
来氟米特治疗多关节炎型幼年特发性关节炎疗效观察 预览
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作者 张振华 董博雅 +3 位作者 朱佳 侯俊 赖建铭 《中国现代药物应用》 2019年第12期85-87,共3页
目的探讨来氟米特在治疗多关节炎型幼年特发性关节炎(JIA)中的有效性和安全性。方法54例多关节炎型JIA患儿,均给予来氟米特口服治疗。观察患儿关节影像学检查结果、病情活动指标水平变化情况、临床转归、安全性以及随访结果。结果54例... 目的探讨来氟米特在治疗多关节炎型幼年特发性关节炎(JIA)中的有效性和安全性。方法54例多关节炎型JIA患儿,均给予来氟米特口服治疗。观察患儿关节影像学检查结果、病情活动指标水平变化情况、临床转归、安全性以及随访结果。结果54例患儿中,骨关节破坏7例(12.96%)。患儿治疗1个月血红细胞沉降率增快、C反应蛋白增高、外周血白细胞增高比例与治疗前比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗3个月血红细胞沉降率增快、C反应蛋白增高、外周血白细胞增高比例均低于治疗前、治疗1个月,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗前、治疗1个月、治疗3个月类风湿因子比例比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。患儿治疗3个月美国风湿病学会(ACR)儿科30、50、70标准缓解率分别为92.6%、63.0%、40.7%,均高于治疗1个月的27.8%、14.8%、3.7%,差异均有统计学意义(P<0.05)。患儿不良反应发生率为18.5%(10/54)。对54例患儿进行门诊、电话随访,每2~4周随访1次,共随访12~18个月,无失访病例。其中,1例患儿于治疗5个月后自行停药,停药2个月后病情再次活动,再次加用来氟米特治疗1个月后病情好转。其余患儿均病情稳定。结论来氟米特治疗多关节炎型JIA患儿3个月后逐渐显效,近期效果明显,耐受性较好。 展开更多
关键词 来氟米特 幼年特发性关节炎 多关节炎型 有效性 安全性
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LIG4综合征四例并文献复习
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作者 越桐 李建国 +4 位作者 侯俊 许瑛杰 刘嵘 师晓东 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期217-221,共5页
目的分析LIG4综合征的临床、免疫学和遗传学特点。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2017年6月至2018年5月收治的3个家系中的4例LIG4综合征患儿临床资料,并以"LIG4综合征""小头畸形"等作为关键词... 目的分析LIG4综合征的临床、免疫学和遗传学特点。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2017年6月至2018年5月收治的3个家系中的4例LIG4综合征患儿临床资料,并以"LIG4综合征""小头畸形"等作为关键词,对PubMed建库到2019年1月的文献进行检索,结合文献复习,对LIG4综合征的临床、免疫学和遗传学特点进行总结分析。结果共4例(例1~例4)患儿中男2例、女2例,平均确诊年龄1岁6月龄。均有小头畸形、鼻大、额头窄特殊面容,3例有体格发育落后,例3有智力、运动落后,例3有喂养困难。卡介苗疤痕反复破溃3例,肺炎4例,EB病毒感染1例、巨细胞病毒感染2例,真菌感染1例,慢性腹泻1例。4例患儿血常规显示中性粒细胞及淋巴细胞计数减低,免疫分析CD4+T淋巴细胞及B淋巴细胞绝对计数降低,CD8+T细胞绝对计数正常;例1、例2免疫球蛋白降低。4例患儿均为LIG4基因复合杂合变异。1例行半相合造血干细胞移植,建立正常免疫功能,随访近1年未发生反复感染;另外3例预防性抗感染,定期人免疫球蛋白输注,仍反复感染。文献报道:检索国内外文章67篇,共37例报道,表现为特殊面容及反复感染。结论 LIG4综合征典型表现为小头畸形、特殊面容、反复感染、卡介苗疤痕破溃、白细胞降低;该病免疫球蛋白多有不同程度降低,CD4+、CD19+淋巴细胞计数降低,Naive细胞减少更为突出,CD8+T细胞正常;平均确诊年龄1岁余。4例均为LIG4基因复合杂合变异。骨髓移植对该病免疫重建有效。 展开更多
关键词 LIG4综合征 小头畸形 感染
严重胃肠道受累的幼年皮肌炎4例病例系列报告 预览
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作者 许瑛杰 +4 位作者 侯俊 朱佳 康闽 赖建铭 李建国 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期355-358,共4页
目的探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果4例患儿(P1~P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠... 目的探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗。方法回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果4例患儿(P1~P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠道症状于JDM确诊后4~10个月,胃肠道受累的首发症状均为腹痛。P1先后十二指肠及横结肠穿孔,P2十二指肠穿孔合并肝动脉破裂,P3肠穿孔部位不详,P4肠壁增厚;4例均为抗NXP2抗体强阳性,均使用大剂量甲基泼尼松龙、环磷酰胺、IVIG冲击治疗,P1行穿孔造瘘术后治疗2年完全缓解,在修补造瘘口后猝死;P2术后死于感染及十二指肠瘘;P3死于弥漫腹壁出血;P4自体干细胞移植术后完全缓解。检索PubMed数据库共检索到12例JDM合并胃肠道穿孔患儿,发生在JDM确诊后2个月至9年,穿孔时首发症状为腹痛,可伴有呕吐及发热;十二指肠穿孔8例,结肠穿孔3例,空肠穿孔1例,胃幽门部穿孔1例,食管颈部穿孔1例,1例不详;其中5例患儿多部位或多次穿孔。11例行外科手术;9例好转,3例死亡,其中1例死于反复肠穿孔,1例死于术后ARDS,1例死因不详。结论难治性JDM长期不缓解可合并消化道穿孔,其消化道首发症状为腹痛;常见肠穿孔部位为十二指肠腹膜后;发生严重胃肠道受累的JDM常见肌炎特异性抗体为抗NXP2抗体;肠穿孔一旦发生病死率高,尤其是十二指肠穿孔并无有效的术式;对于难治性JDM自体干细胞移植可能是改善预后的有效措施。 展开更多
关键词 幼年皮肌炎 肠穿孔 抗NXP2抗体
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槐杞黄颗粒治疗儿童难治性过敏性紫癜疗效观察
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作者 张振华 侯俊 +3 位作者 赖建铭 苏改秀 张翠英 《临床药物治疗杂志》 2019年第7期60-62,共3页
目的观察槐杞黄颗粒对儿童难治性过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)的治疗效果和不良反应。方法分析2017年12月至2019年3月首都儿科研究所附属儿童医院治疗的难治性HSP患儿。详细记录患儿年龄、性别等一般情况,应用槐杞黄颗粒... 目的观察槐杞黄颗粒对儿童难治性过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)的治疗效果和不良反应。方法分析2017年12月至2019年3月首都儿科研究所附属儿童医院治疗的难治性HSP患儿。详细记录患儿年龄、性别等一般情况,应用槐杞黄颗粒前后的皮疹临床症状,全身及关节查体等体征,尿常规、肝肾功能等辅助检查结果。结果共入组40例患儿,入组年龄(8.5±2.1)岁。女童15例,男童25例。应用槐杞黄颗粒前患HSP病程(45.5±19.2)d。40例患儿应用槐杞黄颗粒前,均有皮疹。应用槐杞黄颗粒2周后,50.0%病例皮疹消失。应用槐杞黄颗粒8周后,90.0%病例皮疹消失。40例患儿中,16例存在血尿。应用槐杞黄颗粒4周后,50.0%病例血尿消失。应用槐杞黄颗粒8周后,81.25%病例血尿消失。40例患儿中,15例存在尿蛋白。应用槐杞黄颗粒2周后,2例尿蛋白消失。应用槐杞黄颗粒4周后,33.33%病例尿蛋白消失。应用槐杞黄颗粒8周后,66.67%病例尿蛋白消失。结论槐杞黄颗粒对难治性HSP有较好的有效性及安全性。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 槐杞黄颗粒 治疗 难治性
腺苷脱氨酶2缺乏症一例
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作者 王新宁 +7 位作者 李胜男 赖建铭 苏改秀 康闽 朱佳 许瑛杰 侯俊 李建国 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第7期476-478,共3页
腺苷脱氨酶2(ADA2)缺乏症是近年来发现的第一种血管炎相关的单基因遗传病,呈常染色体隐性遗传[1]。该病是由于ADA2功能缺陷所致,表现为自身炎症反应综合征、卒中反复发作、类似结节性动脉炎的血管炎及免疫缺陷等。研究表明该病与编码ADA... 腺苷脱氨酶2(ADA2)缺乏症是近年来发现的第一种血管炎相关的单基因遗传病,呈常染色体隐性遗传[1]。该病是由于ADA2功能缺陷所致,表现为自身炎症反应综合征、卒中反复发作、类似结节性动脉炎的血管炎及免疫缺陷等。研究表明该病与编码ADA2的基因CECR1猫眼综合征候选基因1(CECR1)功能缺失突变有关,目前国内尚无相关报道。现报告1例ADA2缺乏症患儿的临床表现、实验室检查及CECR1基因突变结果,并对其家族成员进行相关基因检测,回顾性分析2014年至今所报道的ADA2缺乏症患者的资料,从性别比例、发病年龄、首发症状、实验室检查、CECR1基因突变类型、治疗方法及随访情况进行综合分析,以期提高广大医师对本病的认识。 展开更多
关键词 腺苷脱氨酶2 CECR1基因 网状青斑 卒中 外显子测序
NOD2基因突变导致的Blau综合征1例并家系报告
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作者 郝建云 +2 位作者 赖建铭 苏改秀 李胜男 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期65-67,共3页
目的探讨Blau综合征(又名家族性青少年系统性肉芽肿)临床和遗传学特点以及鉴别诊断。方法对2012-12-03首都儿科研究所附鸽儿童医院收治的1例Blau综合征及其家系在临床检查的基础上进行了基因检测、家系调查和系谱分析,结果此家系共有... 目的探讨Blau综合征(又名家族性青少年系统性肉芽肿)临床和遗传学特点以及鉴别诊断。方法对2012-12-03首都儿科研究所附鸽儿童医院收治的1例Blau综合征及其家系在临床检查的基础上进行了基因检测、家系调查和系谱分析,结果此家系共有5例,临床特点、实验室检查及基因突变位点均符合Blau综合征诊断.结论本病为临床少见病,且易与多种免疫相关疾病相混淆,需提高对本病的认识。 展开更多
关键词 Blau综合征 儿童 谱系 遗传性
儿童狼疮肠系膜血管炎1例报告并文献复习 预览 被引量:1
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作者 李建国 +4 位作者 侯俊 许瑛杰 李胜男 朱佳 王新宁 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第2期129-133,共5页
目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎(LMV)的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因"腹痛、呕吐及腹泻2个月"就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时... 目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎(LMV)的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因"腹痛、呕吐及腹泻2个月"就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10-100 mL,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查:大量蛋白尿,ANA 1∶320(颗粒型),抗SSA、抗SSB和抗RO-52均(+++)。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙(MP)和环磷酰胺(CTX)冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见"靶形征"和"梳子征",双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索Pub Med、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV(未提及病例数)。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9-16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累(包括WBC低、贫血及PLT减少)、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗ds DNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体(抗心磷脂抗体)阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。结论儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 狼疮肠系膜血管炎 狼疮肠炎 儿童
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儿童附红细胞体病合并噬血细胞综合征四例并文献复习
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作者 李建国 张丹 +3 位作者 李胜男 康闵 赖建铭 《中华儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第4期303-307,共5页
目的总结4例附红细胞体病合并噬血细胞综合征(HPS)儿童的临床特点。方法回顾性分析2014年6月至2016年7月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科诊治的4例附红细胞体病合并HPS患儿的临床资料。以"附红细胞体病""儿童"和"eperythro... 目的总结4例附红细胞体病合并噬血细胞综合征(HPS)儿童的临床特点。方法回顾性分析2014年6月至2016年7月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科诊治的4例附红细胞体病合并HPS患儿的临床资料。以"附红细胞体病""儿童"和"eperythrozoonosis""hemophagocytic syndrome"为主题词分别检索中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及PubMed(建库至2017年1月)的文献资料。结果4例患儿中男1例,女3例,年龄分别为9月龄、2岁、17岁、11月龄。4例患儿均以长期发热为主要表现,3例有皮疹,2例有关节肿痛,1例有传染病接触史;血常规示白细胞(0.80-13.12)×10^9/L,均有不同程度贫血,C反应蛋白(CRP)13.0-84.7 mg/L,红细胞沉降率(ESR)13-72 mm/1 h;外周血涂片检查确诊附红细胞体病。4例患儿均在发热1个月左右病情骤然加重合并HPS;3例给予阿奇霉素抗感染,甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白等治疗,病情控制不满意,给予噬血细胞性淋巴组织细胞增多症2004(HLH-2004)方案治疗,住院1-2个月,病情好转出院,随访8个月-2年,病情稳定;1例放弃治疗出院后死亡。在PubMed数据库中未检索到相关报道,在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库中检索到9例儿童附红细胞体病,1例合并HPS,加上本组报道的4例,共5例附红细胞体病合并HPS病例,2岁内者4例,1例有传染病接触史,均表现为不明原因发热,均为重度附红细胞体病,其中年龄最小的2例死亡。结论儿童附红细胞体病多以长期不明原因发热为首发症状,临床有类似幼年特发性关节炎(全身型)的表现;轻中度感染的附红细胞体病预后好,而重度感染尤其是年龄小于2岁者易合并HPS,病情凶险,死亡风险越高;儿童附红细胞体病一旦合并HPS,应积极抗感染,按照HLH-2004治疗方案进行治疗方� 展开更多
关键词 红细胞 传染病 儿童
胃肠道受累的儿童白塞病临床特点分析
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作者 王媛 李建国 +7 位作者 苏改秀 李胜男 康闵 赖建铭 朱佳 侯俊 许瑛杰 《中华风湿病学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第11期744-747,共4页
目的总结胃肠道受累儿童白塞病的临床特点。方法分析近10年我院确诊的胃肠道受累儿童白塞病的临床资料。结果共22例患儿,男性10例,女性12例,平均年龄(6.1±4.0)岁,起病到确诊(1.2±2.1)年;15例表现为腹痛、腹泻、便血,7例无消... 目的总结胃肠道受累儿童白塞病的临床特点。方法分析近10年我院确诊的胃肠道受累儿童白塞病的临床资料。结果共22例患儿,男性10例,女性12例,平均年龄(6.1±4.0)岁,起病到确诊(1.2±2.1)年;15例表现为腹痛、腹泻、便血,7例无消化道症状而胃肠镜检查有胃肠道受累。20例接受糖皮质激素治疗,其中13例联合环磷酰胺或者甲氨蝶呤治疗,3例反复复发者加用生物制剂。随访(28±32)个月,8例稳定,7例反复复发,3例死亡,4例失访。同期5例无胃肠受累白塞病患儿接受糖皮质激素、环磷酰胺或者甲氨蝶呤治疗,病例稳定。结论儿童胃肠道受累白塞病早期诊断困难,消化道症状可有可无,胃肠镜检查对于诊断具有重要意义;激素联合免疫抑制剂治疗有效,生物制剂对于难治性病例有效,停药易反复;胃肠道受累白塞病较无胃肠道受累白塞病病情重、预后相对差。 展开更多
关键词 儿童 贝赫切特综合征 胃肠道受累
儿童白塞病27例病例系列报告 预览
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作者 李建国 王媛 +5 位作者 李胜男 康闵 苏改秀 朱佳 赖建铭 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期327-331,共5页
目的 分析儿童白塞病(BD)的临床特征、诊治及预后,以提高对该病的诊治水平。方法 纳入2006年8月1日至2016年8月1日在首都儿科研究所附属儿童医院住院的完全符合BD诊断标准(1990年国际BD研究小组制定的诊断标准或2014年BD国际评分标准)... 目的 分析儿童白塞病(BD)的临床特征、诊治及预后,以提高对该病的诊治水平。方法 纳入2006年8月1日至2016年8月1日在首都儿科研究所附属儿童医院住院的完全符合BD诊断标准(1990年国际BD研究小组制定的诊断标准或2014年BD国际评分标准)的患儿。从电子病历系统中截取患儿的一般资料、起病年龄、确诊年龄、临床表现、辅助检查结果、治疗情况和随访资料。结果 27例患儿进入本文分析,男13例,起病年龄8个月至14岁,平均(6.8±4.0)岁,发病至临床确诊时间中位数为6个月。27例均有口腔溃疡,18例合并肛周溃疡和(或)外生殖器溃疡,15例(55.6%)有胃肠道症状(包括腹痛、腹泻和血便),3例(11.1%)有结膜炎和(或)角膜炎,14例(51.9%)有皮疹(以红色斑丘疹最常见)。其中3例考虑原发免疫缺陷病(PID)。行胃肠镜检查的20例均显示胃肠道受累,其中7例无消化道症状。25例接受糖皮质激素治疗,其中8例单用甲基泼尼松龙,10例联合环磷酰胺或甲氨蝶呤,3例联合CTX及沙利度胺,1例联合沙利度胺,3例联合生物制剂;2例应用白芍总苷胶囊。27例中失访4例,23例平均随访(36.2±39.1)个月,13例病情稳定,7例反复复发,3例死亡。结论 儿童BD起病隐匿,首发症状无特异性,多以口腔溃疡起病;与成人BD相比,眼部和皮肤受累较少,消化道受累较为常见;经过治疗后多数病情可以缓解,预后较好。对于严重BD患儿,尤其对治疗无反应者需考虑PID。 展开更多
关键词 儿童 白塞病
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离散型二维竞争系统中某群体消亡的条件 预览 被引量:1
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作者 杨逢建 将春玲 《西南师范大学学报:自然科学版》 北大核心 2018年第11期13-17,共5页
研究了离散型二维竞争系统的渐近稳定性,得到了这类竞争系统中各类平衡点的坐标及其性质,获得了系统在边界上的平衡点处渐近稳定的一系列充分条件.这些条件等价于该系统中的某个群体在竞争过程中消亡或被淘汰的相应条件.
关键词 群体 竞争模型 渐近稳定性
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银川市市区再生水利用潜力测算与配置研究 预览
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作者 田巍 陈耀文 《中国农村水利水电》 北大核心 2018年第3期40-43,共4页
针对银川市水资源紧缺、再生水利用率低的问题,结合银川市再生水利用现状及相关规划,采用定额法测算银川市再生水利用潜力,并根据再生水利用量设置配置方案,提出再生水利用建议。经测算到2020年银川市再生水利用潜力为7 080万m3,其中城... 针对银川市水资源紧缺、再生水利用率低的问题,结合银川市再生水利用现状及相关规划,采用定额法测算银川市再生水利用潜力,并根据再生水利用量设置配置方案,提出再生水利用建议。经测算到2020年银川市再生水利用潜力为7 080万m3,其中城市杂用水、工业及景观环境利用潜力分别为1 682、3 898、1 500万m3。再生水配置时以银川市再生水利用条件为基础,提出2020年银川市三个尺度的再生水配置方案,为银川市再生水安全利用提供依据。 展开更多
关键词 再生水 利用潜力 利用率 配置
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进行性骨化性肌炎一例 被引量:1
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作者 柳媛 朱佳 +2 位作者 邹继珍 赖建铭 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第3期228-229,共2页
患儿 男,2岁8月龄余,因发现皮肤肿物1年余入院.患儿于发病前10 d从椅子上摔倒在地,之后出现头部肿物,质软、无触痛,2-3个月后自行消退,不留痕迹,其后相继累及颈肩部、腰背部,病初肿块质地软,无压痛,经3-4个月后部分肿块可自行消退、部... 患儿 男,2岁8月龄余,因发现皮肤肿物1年余入院.患儿于发病前10 d从椅子上摔倒在地,之后出现头部肿物,质软、无触痛,2-3个月后自行消退,不留痕迹,其后相继累及颈肩部、腰背部,病初肿块质地软,无压痛,经3-4个月后部分肿块可自行消退、部分逐渐变硬,伴有颈部活动受限、呈进行性加重.患儿病程中无反复发热、皮疹,无关节肿痛.家族中无类似病例.患儿生长发育史、预防接种史正常. 展开更多
关键词 进行性骨化性肌炎 颈部活动受限 自行消退 进行性加重 预防接种史 皮肤肿物 头部肿物 反复发热
托珠单抗治疗活动性全身型幼年特发性关节炎的临床观察 预览 被引量:1
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作者 康闽 +3 位作者 吴凤岐 赖建铭 李胜男 朱佳 《中国药物与临床》 CAS 2017年第8期1127-1129,共3页
目的研究托珠单抗治疗活动性全身型幼年特发性关节炎(JIA)的近期临床疗效和不良反应。方法 26例活动性全身型JIA患儿接受托珠单抗(0周,第2,4,6,8周),同时继续口服稳定剂量的改善病情的抗风湿药(DMARDs),以美国风湿病学会(ACR)儿... 目的研究托珠单抗治疗活动性全身型幼年特发性关节炎(JIA)的近期临床疗效和不良反应。方法 26例活动性全身型JIA患儿接受托珠单抗(0周,第2,4,6,8周),同时继续口服稳定剂量的改善病情的抗风湿药(DMARDs),以美国风湿病学会(ACR)儿科30、50作为病情改善评估标准。评估项目包括:关节肿胀、疼痛、活动受限数目、部位、程度,机体功能的评估,实验室炎性指标如C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)等变化。结果 26例JIA患儿托珠单抗治疗2周时ACR儿科30、50分别为47%(7/15例)、20%(3/15例),8周时分别为80%(12/15例)、53%(8/15例);托珠单抗治疗2周后,CRP、ESR等炎性指标不同程度下降,治疗4周后比较差异有统计学意义(P〈0.05)。治疗前后血清中白细胞介素(IL)-6水平比较差异无统计学意义(P〉0.05)。结论托珠单抗治疗活动性全身型JIA近期效果明显,安全性、耐受性较好。 展开更多
关键词 托珠单抗 关节炎 幼年型类风湿 治疗结果
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24例儿童多发性大动脉炎病例临床特征和感染情况分析
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作者 康闽 +2 位作者 吴凤岐 赖建铭 朱佳 《中华实验和临床病毒学杂志》 CAS CSCD 2017年第2期134-136,共3页
目的 探讨儿童多发性大动脉炎的临床特征和感染情况,提高对此病的认识.方法 回顾性分析24例儿童多发性大动脉炎患儿的临床资料.结果 24例患儿平均发病年龄为9.3±3.2岁,男女比为1∶3.临床分型中以胸腹主动脉型最多(54.2%),常以血... 目的 探讨儿童多发性大动脉炎的临床特征和感染情况,提高对此病的认识.方法 回顾性分析24例儿童多发性大动脉炎患儿的临床资料.结果 24例患儿平均发病年龄为9.3±3.2岁,男女比为1∶3.临床分型中以胸腹主动脉型最多(54.2%),常以血压升高、头晕头痛、发热、乏力等为首发症状.6例伴有结核感染,其中1例为肺结核.抗链O水平升高3例(8.3%),EB病毒感染2例(8.3%),细小病毒B19感染1例(4.2%).结论 儿童多发性大动脉炎起病形式复杂多样,因此临床诊治过程中需认真体检以期早期识别,以免延误治疗,预后不佳. 展开更多
关键词 大动脉炎 儿童 临床特征
托珠单抗对难治性幼年特发性关节炎全身型的治疗效果 被引量:2
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作者 赖建铭 吴凤岐 +6 位作者 康闽 黄小兰 苏改秀 李胜男 朱佳 王新宁 《中华儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第11期830-834,共5页
目的 观察托珠单抗对难治性幼年特发性关节炎全身型的治疗效果和不良反应.方法 前瞻性自身病例对照研究.分析2013年12月至2016年6月在首都儿科研究所住院的符合难治性幼年特发性关节炎全身型患儿给予托珠单抗注射液(8~12 mg/kg,每2周1... 目的 观察托珠单抗对难治性幼年特发性关节炎全身型的治疗效果和不良反应.方法 前瞻性自身病例对照研究.分析2013年12月至2016年6月在首都儿科研究所住院的符合难治性幼年特发性关节炎全身型患儿给予托珠单抗注射液(8~12 mg/kg,每2周1次静脉滴注)治疗前后的资料.检测患儿治疗前后血常规、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、白细胞介素6(IL-6)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)等在血清中的水平,并详细记录症状、体征及临床表现.采用t检验及χ2检验对治疗前后数据进行统计学比较.结果 共入组40例患儿,年龄(6.6±3.7)岁,女25例、男15例.40例患儿应用托珠单抗前均有中等热度以上发热,其中38例应用托珠单抗后24~48 h体温降至正常.17例有关节炎的患儿应用托珠单抗4周后,13例关节症状消失,其余4例好转.10例用药前有皮疹的患儿应用托珠单抗后9例随体温下降至正常皮疹亦消退,未再反复出现,无色素沉着;1例体温正常、关节症状消失后仍然间断出现皮疹.40例患儿中38例对托珠单抗耐受性良好,2例发生皮疹、寒战等药物不良反应,经对症、抗过敏治疗后很快好转.40例患儿均未出现因治疗引起的严重感染.患儿应用托珠单抗2周后白细胞(×109/L)、CRP(mg/L)和ESR(mm/1 h)水平均明显低于治疗前,差异均有统计学意义(12.1±1.2比16.5±1.8、47±8比67±9、21±5比57±6,t=2.75、3.98、5.22,P=0.009、0、0);血清IL-6、TNF-α浓度[ng/L,中位数(四分位间距)]差异均无统计学意义[65(207)比45(137)、14(6)比17(19),Z=-1.247、-1.285,P=0.212、0.199].结论 托珠单抗对难治性幼年特发性关节炎全身型治疗效果较好并有一定安全性,部分患儿可发生药物不良反应. 展开更多
关键词 关节炎 幼年型类风湿 治疗结果 托珠单抗
离散型三维竞争系统中某群体竞争获胜的条件
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作者 杨逢建 《西南大学学报:自然科学版》 CSCD 北大核心 2017年第7期124-129,共6页
研究了离散型三维竞争系统的模型结构与稳定性,得到了这类竞争系统中各类平衡点的坐标及其性质,获得了系统在某些边界上的平衡点渐近稳定的充分条件和不稳定的充分条件,并由此得到了系统中的某群体在竞争过程中竞争获胜淘汰所有对手的... 研究了离散型三维竞争系统的模型结构与稳定性,得到了这类竞争系统中各类平衡点的坐标及其性质,获得了系统在某些边界上的平衡点渐近稳定的充分条件和不稳定的充分条件,并由此得到了系统中的某群体在竞争过程中竞争获胜淘汰所有对手的条件和参与竞争的各个群体永不和谐的充分条件. 展开更多
关键词 群体 竞争模型 渐近稳定性
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